ふるた赤坂・脳神経と内科クリニック

【概念】

重症筋無力症（MG：Myasthenia Gravis）は、神経筋接合部の異常による自己免疫性疾患です¹。アセチルコリン受容体（AChR）、筋特異的キナーゼ（MuSK）、低密度リポタンパク質受容体関連タンパク質4（Lrp4）などに対する自己抗体により、神経筋接合部での信号伝達が障害されます¹。胸腺異常（胸腺過形成、胸腺腫）を合併することが多く、発症年齢により早発型（50歳未満）と遅発型（50歳以上）に分類されます²。

【頻度】

MGの有病率は人口10万人当たり約15-20人とされています¹。発症は二峰性を示し、20-30歳代の女性と50-60歳代の男性に多く認められます。全体の男女比は約1：1.5で女性にやや多いとされています¹。

【症状】

易疲労性と日内変動を特徴とする筋力低下を呈します¹。眼症状（眼瞼下垂、複視）で発症することが多く、約85%の患者で認められます。進行すると球症状（構音障害、嚥下障害）、四肢筋力低下、呼吸筋麻痺を来します¹。眼症状のみの眼筋型MGと、眼症状以外の症状を伴う全身型MGに分類されます¹。MuSK-MG では球症状が強く、呼吸筋や頸部筋の障害が目立つ傾向があります²。クリーゼ時には呼吸不全により生命に危険が及ぶことがあります¹。

【検査】

診断は臨床症状、薬理学的検査、電気生理学的検査、血清学的検査により行います¹。エドロホニウム試験（テンシロンテスト）では、短時間の症状改善を認めます。反復刺激検査では3Hz低頻度刺激で10%以上の振幅減衰を認めます¹。血清抗体検査では、抗AChR抗体（約85%）、抗MuSK抗体（約5%）、抗Lrp4抗体（約1%）を測定します¹。胸部CT・MRIでは胸腺過形成や胸腺腫の検索を行います¹。単線維筋電図では神経筋接合部の異常（jitter増加）を高感度で検出できます²。

【治療】

対症療法として、コリンエステラーゼ阻害薬（ピリドスチグミン）を使用します¹。免疫療法として、副腎皮質ステロイド（プレドニゾロン）が第一選択薬です¹。ステロイド抵抗例や副作用軽減のため、免疫抑制薬（アザチオプリン、タクロリムス、シクロスポリン）を併用します¹。急性増悪に対しては血漿交換療法、免疫グロブリン大量静注療法を行います¹。胸腺摘除術は、胸腺腫合併例では必須で、AChR-MG患者では若年者を中心に推奨されます¹。2023年より補体阻害薬（エクリズマブ）、2024年よりFcRn阻害薬（エフガルチギモド）が使用可能となり、難治例に対する新たな治療選択肢となりました³。MuSK-MGに対してはリツキシマブ（抗CD20抗体）が有効とされています²。