ふるた赤坂・脳神経と内科クリニック

【概念】

慢性炎症性多発神経炎（CIDP：Chronic Inflammatory Demyelinating Polyradiculoneuropathy）は、慢性進行性または再発寛解性の炎症性脱髄性多発神経根ニューロパチーです¹。病理学的には髄鞘の炎症性脱髄と再髄鞘化を特徴とし、典型的CIDP以外に非典型型（多巣性運動ニューロパチー、遠位型CIDPなど）も含まれます¹。

【頻度】

CIDPの有病率は人口10万人当たり約2-5人とされています¹。男女比は約2：1で男性に多く、全年齢で発症しますが50-60歳代に多い傾向があります。欧米に比べ日本では頻度が低いとされています¹。

【症状】

慢性進行性（2か月以上）の対称性四肢筋力低下と感覚障害を特徴とします¹。近位筋と遠位筋の両方が障害され、腱反射は消失または著明に低下します。感覚障害は手袋靴下型の分布を示し、深部覚障害も認められます¹。運動症状が主体の場合と感覚症状が主体の場合があります。非典型型では単ニューロパチー多発、純粋運動型、純粋感覚型、遠位型などの病型があります²。

【検査】

診断は2021年EAN/PNS診断基準に基づいて行います¹。神経伝導検査では脱髄性変化（伝導ブロック、伝導速度低下、遠位潜時延長、F波延長）を認めます¹。髄液検査では細胞数正常でタンパク質増加を認めます。神経生検では炎症細胞浸潤、脱髄、再髄鞘化所見を認めますが、必須ではありません¹。神経超音波検査では神経の肥厚を認めることがあります²。

【治療】

第一選択治療は免疫グロブリン大量静注療法（IVIg）、副腎皮質ステロイド、血漿交換療法です¹。IVIgは初回0.4g/kg/日×5日間投与後、維持療法として2-4週毎に投与します¹。ステロイドはプレドニゾロン1mg/kg/日から開始し、効果に応じて漸減します。血漿交換は週2-3回を4-6週間施行します¹。難治例に対してはメトトレキサート、アザチオプリン、シクロスポリンなどの免疫抑制薬を併用します²。2023年にはエフガルチギモド（FcRn阻害薬）がCIDPに対して承認され、新たな治療選択肢となりました³。2024年現在、複数の新規治療薬の臨床試験が進行中です⁴。